Auffällige und abnorme Schädelform Kraniosynostose (vorzeitiger Verschluss einer Schädelnaht). | |
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Vorkommen | |
Häufiger als 1 auf 1000 Geburten. | |
Klinische Bedeutung | |
1. Schädelform
beeinträchtigt Aussehen. | |
Aetiologie | |
Unbekannt. Vereinzelne Formen sind vererbt. | |
Pathologie, anatomische Formen | Illustrationen |
Störung der Steuerung altersentsprechender Ausreifung einer oder mehrerer Schädelnähte mit vorzeitiger (prämaturer) Verschliessung und abnormer Struktur derselben. Sagittalnaht-, beidseitige und einseitige Koronarnaht-, Frontalnaht-, beidseitige und einseitige Lambdanahtsynostose, Verschluss mehrerer Nähte und kraniofaziale Dysostosen. | Details konsultieren |
Pathophysiologie | |
Das Schädelwachstum ist in senkrechter Richtung zur verschlossenen Naht behindert, sodass in den anderen Richtungen ein vermehrtes Wachstum eintritt und eine jeweils charakteristische Schädelverformung resultiert. | |
Klinisches Bild (Anamnese, Befunde, clinical skills) | Illustrationen |
Wichtig ist, dass der Schädel von vorne, von beiden Seiten und von oben inspiziert wird. Auf Grund der abnormen Schädelform kann klinisch oft auf die anatomisch zugrunde liegende Nahtsynostose geschlossen werden. Zu den Clinical Skills gehören Inspektion und Palpation der Nahtregion: fehlende Beweglichkeit benachbarter Knochen, sicht- und tastbare Knochenleiste, tastbare Kraniotabes oder Schädellücken. Ferner Kopfumfang- und Schädelindexmessung (siehe Hydrozephalus), bei Skaphozephalus eher zu hohe, bei Brachy- oder Platyzephalus eher zu tiefe Kopfumfangwerte. Schädelindex gewonnen aus grösster Schädelbreite geteilt durch fronto-okzipitale Schädellänge multipliziert mit 100 = 70-80, Wert darunter bei Sagittalnaht-, darüber bei beidseitige Koronarnaht- und Lambdanahtsynostose. | Details konsultieren |
Natürlicher Krankheitsverlauf | Illustrationen |
Keine Selbstkorrektur der Deformität, eher Zunahme mit dem Wachstum und selten Miteinbezug anderer Nähte. Auftreten oder Zunahme funktioneller Beeinträchtigungen. | Details konsultieren |
Differentialdiagnose | Illustrationen |
Geburtsbedingte Dekonfiguration. Verformung durch tumorähnliche Massen und Tumoren am Schädel. Gekreuzte Plagiozephalie bei muskulärem Schiefhals. Lagerungsbedingte und haltungsbedingte Plagiozephalien. | Details konsultieren |
Ergänzende Untersuchungen | Illustrationen |
Konventionelle Schädelaufnahmen und CT mit Knochenfenster bestätigen Nahtbefall und Ausmass der Schädeldeformität inkl. derjenigen der Schädelbasis. Bei kraniofazialen Dysostosen: CT mit Rekonstruktion. Augenärztliche Untersuchung, evtl. intrakranielle Druckmessung. | Details konsultieren |
Therapie | Illustrationen |
Absolute
Operationsindikation bei funktioneller Beeinträchtigung und/oder intrakranieller Hypertension. | Details konsultieren |
Prognose | |
Siehe 'natürlicher
Krankheitsverlauf' oben.
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