Zystisch-adenomatoide Lungenmissbildung vs. Zwerchfellh

Zystisch-adenomatoide Lungenmissbildung vs. Zwerchfellhernie links

Links im Bild: Es handelt sich klinisch, radiologisch und histologisch um eine zystisch-adenomatoide Missbildung des rechten Lungenober- und -mittellappens, eine Begleitmissbildung der Oesophagusatresie, welche sich wegen allmählicher Füllung der Zysten klinisch erst im Laufe des Neugeborenenalters bemerkbar gemacht hat und deren Klinik anfänglich in Zusammenhang mit der operierten Oesophagusatresie gebracht wurde. Rechts im Bild: Obschon die Hernierung des Herzens zur Gegenseite und die zum Teil ungleich grossen Ringschatten eine zystisch-adenomatoide Lungenmissbildung vermuten lassen, liegt hier eine Zwerchfellhernie links vor. Wenngleich sich die zystisch-adenomatoide Lungenmissbildung unter den zystischen Lungenmissbildungen oft früher als die Lungenzyste oder das lobäre Lungenemphysem klinisch manifestiert, erfolgt dies nicht so rasch wie bei der kongenitalen Zwerchfellhernie, welche meistens sofort oder innerhalb von 24 Stunden postpartal ein Atemnotsyndrom aufweist. Auch entwickelt sich das radiologische Vollbild erst allmählich und das Ausmass und die Form der Zystenbildung (erhebliche Grössenunterschiede derselben) kann besser im CT als im Thoraxröntgen erkannt werden.

Links im Bild: 1 Tag altes Neugeborenes mit Atemnotsyndrom und schaumigem Speichel vor dem Mund. Diagnose einer Oesophagusatresie Typ 3b nach Vogt; Verschluss der tracheo-ösophagealen Fistel und primäre Anastomose des Oesophagus. Postoperativ rezidivierende Pneumothoraces und trotz Behebung derselben Zeichen von Atemnotsyndrom. Rechts im Bild: Neugeborenes mit zunehmendem Atemnotsyndrom in den ersten 24 Stunden postpartal. Links im Bild: Thoraxröntgen postpartal vor Versorgung der Oesophagusatresie (erstes Bild von oben): Verstärkte Lungenzeichnung rechts und Luft im Magendarmtrakt. Links im Bild: Thoraxröntgen am dritten postoperativen Tag (zweites Bild von oben): Streifenförmige Verschattungen und Hernierung der rechten Lunge nach links. Links im Bild: Seitliche Thoraxaufnahme mit peroraler Kontrastmittelverabreichung am elften postoperativen Tag (drittes Bild von oben): Kein Oesophagusengnis und kein Leck desselben. Streifenförmige Verschatungen und angedeutete multiple Ringschatten unterschiedlicher Grösse der Lunge. Links im Bild: CT viereinhalb Wochen postoperativ (viertes Bild von oben): Multiple unterschiedlich grosse Ringschatten des rechten Lungenober- und -mittellapppens (1) und abgekapselter residueller Pneumothorax (2). Rechts im Bild: Die am ersten Lebenstag anfertigte Thoraxaufnahme vereinigt alle Befunde, die beim Patienten der Gegenseite am dritten und elften postoperativen Tag sowie im CT viereinhalb Wochen postoperativ in Teilen vorhanden sind; nämlich Verlagerung des Mediastinums und Herzens auf die Gegenseite (in diesem Fall nach rechts) und multiple, zum Teil unterschiedlich grosse Ringschatten im ganzen befallenen Hemithorax. Links Im Bild: Thoraxröntgen im Alter von 3 Monaten anderhalb Monate nach Ober- und Mittellappenresektion rechts (fünftes Bild von oben): Weitgehend normale Lungenstruktur beidseits. Klinisch Behebung der Symptome der Atemorgane.