Pansynostose vs. Mikrozephalie

Links im Bild: Es liegt ein Verschluss mehrerer Nähte vor. Rechts im Bild: Hier handelt es sich um eine Mikrozephalie. Bei der Pansynostose gibt es verschiedene Erscheinungsformen; der vorliegende Fall erinnert an einen Oxyzephalus, wo der Schädel fast nur noch im Fontanellenbereich wachsen kann. Beim Verschluss mehrerer Nähte bleibt der Kopfumfang sukzessive hinter dem Wert bei Geburt zurück. Beim Patienten rechts im Bild scheint eine benigne familiäre Mikrozephalie wenig wahrscheinlich, da in diesen Fällen eine entsprechende Familienanamnese vorliegt, und Hirn- und Gesichtsschädel proportioniert zu klein sind. Bei der Mikroenzephalie ist der Kopfumfang in der Regel bereits bei Geburt zu klein; bei postnatal erworbener Ursache kann er allerdings erst im Verlauf zu klein sein.

Beide Patienten fallen durch ihr Ausssehen des Hirnschädels auf, und der Untersucher wird einen zu kleinen Kopfumfang messen, entweder in Relation zur Körpergrösse oder absolut. Links im Bild: Bei diesem einjährigen Knaben ist der Schädel eher lang, es fallen jedoch die turmartige Vorwölbung vorne und die kaum vorhandene Hinterhaupts-und Stirnwölbung auf. Rechts im Bild: Bei diesem 3 1/2jährigen Kind ist der zu wenig ausgebildete Hirnschädel durch die Haare verdeckt.