Diagnostischer Marathon (M. Hirschsprung)

obst_22a_n.jpg: Operationssitus bei einem 1jährigen Knaben mit chronischer Obstipation. Unterbauchlaparotomie links mit Blick von der rechten Patientenseite. Links ins Becken eintauchendes Rektum, das sich über eine trichterförmige Uebergangszone in ein grotesk erweitertes Sigmasegment fortsetzt (rechts und oben im Situs). Intraoperativ ist makroskopisch und bei der Schnellschnittuntersuchung an einer klassischen Aganglionose nicht zu zweifeln. Vergleiche grotesk erweitertes Sigmasegment mit den nachfolgenden Abklärungsuntersuchungen. obst_22b_n.jpg: Zweiter von weiter zurückliegenden präoperativen Kontrastmitteleinläufen. Das Querkolon ist luftgefüllt. Kontrastmittel in der Rektumampulle und im Sigma. Trotz $$obst_2??££pathologischer Schleimhautbiopsie§§ und fehlender Relaxation des Musculus sphinkter internus, wie dies in obst_21a_n.jpg und obst_21b_n.jpg gezeigt wird, wurde die Diagnose eines Morbus Hirschsprung verworfen, da beide Kontrastmitteleinläufe als normal beurteilt wurden. Da eine zweite, diesmal chirurgische Biopsie in Narkose mit einer Aganglionose vereinbare Befunde ergab, wurde schlussendlich ein Kinderchirurge zugezogen. obst_22c_n.jpg / obst_22d_n.jpg: Weitere Aufnahmen der früher angefertigten Kontrastmitteleinläufe. obst_22c_n.jpg: Vor dem Kontrastmitteleinlauf: stark mit Luft gefüllter Dickdarm. Rechts neben der Wirbelsäule überblähte Darmschlinge ohne Haustrierung. obst_22d_n.jpg: Auch bei der Kontrastmittelfüllung kommt dieses stark dilatierte Darmschlinge an ähnlicher Stelle zur Darstellung. obst_22c_n.jpg / obst_22d_n.jpg: Obschon eine Uebergangszone nicht sicher dargestellt werden kann, ist angesichts der regelmässigen Präsentation eines Megakolon (hier als Megasigma) an einem Morbus Hirschsprung nicht zu zweifeln. $$obst_15??££Vergleiche dazu Kontrastmitteleinlauf bei idiopathischer Obstipation§§ . Nicht nur die Operation sondern auch die Abklärung eine Morbus Hirschsprung gehören in die Hand eines erfahrenen Kinderchirurgen, der gewohnt ist, intraoperative Befunde mit der Bildgebung zur korrelieren und den Stellenwert der anderen ergänzenden Untersuchungen abzuschätzen.