Pigmentiertes Skrotum (DD Abnormes äusseres Genitale)

geni_24a_n.jpg/ geni_24b_n.jpg: Abnormes äusseres Genitale bei einem 5jährigen Kind. geni_24a_n.jpg: Ansicht ohne spezielle klinische Untersuchungstechnik: Scheinbares Skrotum, das durch eine Pigmentierung auffällt, keine eindeutigen Falten erkennen lässt und eine angedeutete penoskrotale Transposition aufweist. Dazwischen Penis. geni_24b_n.jpg: Nach Entfaltung und Anheben des Penis sieht man zwischen den Skrotalhälften eine V-förmige Mündung. geni_24a_n.jpg/ geni_24b_n.jpg: Es handelt sich nicht um eine posteriore oder skrotale Hypospadie mit Peniskrümmung und partieller penoskrotaler Transposition sondern um ein Adrenogenitales Syndrom (=AGS) bei einem Mädchen, eine häufige Form eines Pseudohermaphroditismus femininus. Bei meistens genetisch determiniertem Enzymdefekt der Kortisolsynthese häufen sich androgene Steroide an und führen zu einer unterschiedlich starken Virilisierung des äusseren Genitale.
Tatsächlich entspricht die pigmentierte, vermeintliche Skrotalhaut den Labia maiora, der Penis einer virilisierten Klitoris (Prader Stadium III-IV) und die V-förmige Oeffnung der Mündung einem Sinus urogenitalis. geni_zz2_n.jpg: Auch bei diesem Neugeborenen ist das äussere Genitale auffällig. Mindestens das rechte Skrotum ist leer, das linke wahrscheinlich auch. Der Penis scheint kurz und gekrümmt. An der Unterfläche erkennt man eine Spalte. All dies lässt an eine skrotale Hypospadie denken. Auch bei diesem Neugeborenen handelt es sich ein weibliches adrenogenitales Syndrom Stadium IV. Dafür sprechen die beidseits leeren Labioskrotalfalten und die Beobachtung, dass man beim Sondieren der Oeffnung nach kurzer gemeinsamer Strecke in eine Urethra und dahinter in eine Vagina gelangt (Sinus urogenitalis). Beachte die Hyperpigmentierung des äusseren Genitale.