Zählt zusammen mit dem Neuroblastom und dem Rhabdomyosarkom zu den zweithäufigsten soliden Malignomen beim Kind, welche ähnlich grosse Inzidenzen aufweisen.
Durchschnittsalter 3-4 Jahre. 50% der Kinder sind jünger als 2 Jahre.

Da sich das Nephroblastom oft zufällig als Masse im Abdomen präsentiert, muss der Arzt bei Vorsorgeuntersuchungen daran denken.
Bei rechtzeitiger Diagnose können heute die meisten Patienten definitiv geheilt werden.

Es handelt sich um einen angeborenen Tumor.
In 15% bestehen gleichzeitig andere Missbildungen z. B. kongenitale Aniridie, Hemihypertrophie u. a.

Stadieneinteilung I-V, wobei perioperativer Befund, Histologie, Molekularbiologie und Alter berücksichtigt werden.

In der Reihenfolge des Vorkommens:
1. Abdominaltumor. Über die Mittellinie reichende Flankenmasse.
2. Bauchschmerzen.
3. Mikro- oder Makrohämaturie.
4. Akutes Abdomen bei Blutung in den Tumor oder Ruptur des Tumors (spontan oder leichtes stumpfes Abdominaltrauma).
5. Arterielle Hypertonie, Varikozele und anderes.

Bei Missbildungen, die kombiniert mit Wilmstumor beobachtet werden, ist aktuell und in der Folge danach zu suchen.

Bei ausbleibender oder inadäquater Behandlung versterben die Patienten
(Überlebensrate vor der modernen multimodalen Behandlung ca. 20%).

Umfasst andere retroperitoneale Tumoren wie Neuroblastom, Teratom, Rhabdomyosarkom und diverse intraabdominale Tumoren wie maligne Lymphome, Ovarialtumor und -zyste und Pathologien von Leber, Pankreas und Nebenniere. Ferner durch Missbildungen und Infektionen verursachte Massen wie Hydronephrose, Choledochuszyste, Mesenterialzyste und intraabdominale Abszesse nach Appendizitis, Echinokokkuszyste u. a.
Ferner die Differentialdiagnose der unklaren/chronischen Bauchschmerzen, der Hämaturie und des akuten Abdomens.

Diese dienen zur Sicherung der Diagnose und zur Ermittlung des Stadiums und der Biologie des individuellen Tumors; diese bestimmen den Therapieplan und die Prognose.
Ultraschall, CT mit Kontrastmittel und Röntgenaufnahmen zum Ausschluss von Metastasen. Histologische und molekularbiologische Aufarbeitung von Tumorgewebe.

Multidisziplinär. Reihenfolge und Art der Massnahmen je nach Stadium. Meist primäre oder seltener sekundäre radikale Tumorresektion (=Nephrektomie) mit Revision der Gegenseite und Lymphknotenbiopsien entsprechend Protokoll.

Stadienabhängig. Aktuell Überlebensrate zwischen ca. 100-70%. Langzeitkontrollen wegen Spätfolgen der Therapie und Zweittumoren (ca.10% innert 25 Jahren).