Äusserlich erkennbare Missbildungen im Abdominalbereich Laparoschisis, Omphalozele |
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Vorkommen | |
Relativ häufige Missbildungen der Bauchwand und des Abdominalinhaltes. | |
Klinische Bedeutung | |
Infolge
Bauchwanddefektes in der Nabelregion treten Abdominalstrukturen wie Darm
usw. hervor. | |
Aetiologie | |
Unbekannt. | |
Pathologie, anatomische Formen | Illustrationen |
Der ungeschützte Darm verbleibt ausserhalb der Bauchhöhle; die Darmwand erfährt dabei schwere reaktive Veränderungen. Die Missbildung ist mit einer unterschiedlich langen Mittellinienspalte gekoppelt = Laparoschisis. Im Fall der Omphalozele persistiert das extraembryonale Zölom und umhüllt den Darm, der deshalb keine reaktiven Veränderungen erfährt. Bei beiden Missbildungen bleibt die normale Darmdrehung und -fixation aus. | Details konsultieren |
Pathophysiologie | w |
Gegeben im Falle der Laparoschisis aus den reaktiven Darmwandveränderungen, und im Falle beider Missbildungen durch die operative Rückverlagerung des Abdominalinhaltes. | |
Klinisches Bild Laparoschisis | Illustrationen |
Laparoschisis: Rechts vom an den Bauchdecken inserierenden Nabel findet sich eine Bauchdeckenspalte; die Wand und das Mesenterium der vorfallenden Darmschlingen sind ödematös verdickt, mit Belägen versehen und unter sich verklebt. | Details konsultieren |
Klinisches Bild Omphalozele | Illustrationen |
Der Omphalozelensack ist unterschiedlich gross und lässt anfänglich den Inhalt durchschimmern; nebst Darm können auch die Leber und andere Abdominalorgane ausserhalb der Bauchhöhle liegen. Die Nabelschnur inseriert exzentrisch am Sack, und seine Verbindung zur Bauchhöhle kann sehr eng bis relativ weit sein. | Details konsultieren |
Natürlicher Krankheitsverlauf | Illustration |
Laparoschisis: Bereits intrauterin kann es zu einem Volvulus oder zur Strangulation des prolabierten Darmabschnittes kommen. Dies ist gefolgt von einem Fruchttod oder seltener von einem Neugeborenenileus und Kurzdarmsyndrom infolge intrauteriner Darmnekrose. Postnatal versterben unbehandelte Kinder. Omphalozele: Hier können schwere Begleitfehlbildungen limitierender Faktor für ein Überleben sein. | Details konsultieren |
Differentialdiagnose | Illustrationen |
Bei exakter klinischer Untersuchung keine andere. Ausnahmen: Bei oberflächlicher Inspektion, Sternumspalte, Blasenexstrophie und vesikointestinale Fissur, sowie bei kleiner Omphalozele, sogenannter Hautnabel (cave Abnabelung). | Details konsultieren |
Ergänzende Untersuchungen | Illustration |
Die Pränataldiagnose erfolgt mittels Ultraschall inkl. Verlaufskontrollen zur Erfassung drohender Komplikationen (siehe natürlicher Krankheitsverlauf). Nebst der fotografischen Dokumentation: klinische und ergänzende Untersuchungen auf Zusatzmissbildungen wie kardiovaskuläre und intestinale Fehlbildungen und Exomphalus-Makroglossie-Gigantismus Syndrom (cave Hypoglykämiebereitschaft) bei Omphalozele und Früh- und Mangelgeburt bei Laparoschisis. | Details konsultieren |
Therapie | Illustrationen |
Ein
primärer Verschluss ist bei Laparoschisis in >75%
und bei Omphalozele in kleinerem Anteil möglich. | Details konsultieren |
Prognose | |
Die Mortalität beträgt unter 10% bei Laparoschisis, aber 30-40% bei Omphalozele (Komplikationen der parenteralen Ernährung bzw. Folge der Begleitfehlbildungen). Die Langzeitprognose bezüglich des Magendarmtraktes ist günstig bis auf häufigen gastro-ösophagealen Reflux.
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