Relativ häufige Missbildung, die fast ausschliesslich beim Knaben vorkommt. Schwere Formen manifestieren sich prä- oder postnatal beim Neugeborenen oder jungen Säugling; leichtere Formen danach ggf. erst im Schulalter.

Häufigste Ursache einer obstruktiven Uropathie der unteren Harnwege und Miktionsstörungen bei Neugeborenen und Säuglingen. In Abhängigkeit vom Obstruktionsgrad ergibt sich ein vielfältiges klinisches Bild. Mögliche Ursache einer chronischen Erkrankung und eines Exitus letalis wegen Niereninsuffizienz; Sekundärfolgen von Funktionsstörungen der Blase und der oberen Harnwege und der Blase.

Unbekannt.

Anstelle der Crista urethralis findet sich ein schwalbennestförmiges Gebilde, wobei die beiden Segel den anterograden Harnfluss behindern (Typ I). Seltener findet sich eine distal vom Colliculus seminalis gelegene Membran mit zentraler Öffnung (Typ III nach Young).

Schwere Formen führen zu sekundären Blasenveränderungen: Hypertrophie der Blasenmuskulatur mit Balkenblase und Pseudodivertikeln. Diese wiederum bewirken einen obstruktiven Megaureter und einen sekundären vesiko-ureteralen Reflux. Zur primären Nephropathie (Dysplasie) gesellt sich eine sekundäre, die durch Obstruktion und Reflux der oberen Harnwege und Infekt bedingt ist. Die Blasenbeteiligung führt zu Blasenfunktionsstörungen, auch wenn die infravesikale Obstruktion behoben wird.

Pränatal: Im Ultraschall bilaterale Hydronephrose (konstant gefüllte Blase, Verdickung der Blasenwand und Hydroureteren), Oligohydramnion und Lungenhypoplasie sowie pathologische Zusammensetzung von Urin und Fruchtwasser.

Neugeborene: Harnverhalt, Harnträufeln, schwacher Harnstrahl. Chronischer Harnverhalt mit ggf. sicht- und tastbarem Tumor oberhalb der Symphyse. Klinische Zeichen einer Niereninsuffizienz (ggf. Atemnotsyndrom).

Säuglinge: Nebst den Miktionsstörungen oberer Harnwegsinfekt bzw. Urosepsis.

Klein- und Schulkinder: Diskrete Miktionsstörungen: erschwerte Miktion (Einsetzen der Bauchpresse, Startverzögerung), schwacher Harnstrahl, Einnässen.

Unbehandelt Exitus letalis an Niereninsuffizienz und Urosepsis. Fortbestehende Miktionsstörungen.

Diese beinhaltet Pathologien, die zu Miktionsstörungen, zum Harnwegsinfekt und pränatal oder beim Neugeborenen zu Niereninsuffizienz, Atemnotsyndrom, Harnverhalt und Abdominaltumor (volle Blase, Hydronephrose, Harnaszites) führen.

Zum Nachweis der Harnröhrenklappen: Miktionszystourethrogramm (MCUG) und Zystoskopie.
Zur Beurteilung der oberen und unteren Harnwege: Ultraschall, IVU, MCUG und MRI.
Zur Beurteilung der Nieren: Nierenparameter inkl. Elektrolyte im Serum, Szintigraphie und anderes.
Zur Beurteilung der Blase: Uroflowmetrie und andere Urodynamikuntersuchungen.

Die pränatale Einlage eines vesiko-amniotischen Shunts ist umstritten. Postnatal ist angezeigt die Einlage eines Blasenkatheters und baldmöglichste endoskopische Klappenspaltung (alternativ zunächst Vesikostomie) und Korrektur der Flüssigkeit- und Elektrolytverluste bzw. -abweichungen. Kontrolle und ggf. Behandlung der Niereninsuffizienz, der oberen Harnwege und der Blasenfunktionstörung.

Stark vereinfacht stirbt 1/3 an Niereninsuffizienz (die pränatal diagnostizierten Patienten miteingeschlossen), 1/3 überlebt mit unterschiedlich stark eingeschränkter Nieren- und Blasenfunktion und 1/3 weist keine Beeinträchtigungen auf. Im Gegensatz zur Nieren- und Blasenfunktion (ein Teil der Patienten benötigen zunächst eine Dialyse und später eine Nierentransplantation, bzw. konservative Massnahmen zur Behebung der Blasenfunktionsstörungen) erholen sich die oberen und unteren Harnwege bei geeigneter Nachsorge morphologisch gut.