Auffälliges äusseres Genitale Hypospadie | |
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Vorkommen | |
Eine
an der Penisunterseite gespaltene Harnröhre ist mit 1 auf 300 Neugeborene
eine häufige Missbildung des Knaben. | |
Klinische Bedeutung | |
1. Die
Hypospadie beeinträchtigt das Aussehen (auffälliges äusseres Genitale). | |
Aetiologie | |
Unbekannt. | |
Pathologie, anatomische Formen | Illustrationen |
Es
wird zwischen den häufigen anterioren und den selteneren mittleren und posterioren
Hypospadien unterschieden: Der Meatus liegt an der Glansunterseite, am Sulkus oder im vorderen Penisschaftdrittel (=anteriore Hypospadie). Der Meatus liegt im
mittleren Schaftdrittel=mittlere Hypospadie. Der Meatus liegt im proximalen Schaftdrittel,
penoskrotal (Penisschaftbasis), skrotal (zwischen den Skrotalhälften) oder
perineal (hinter dem Skrotum)=posteriore Hypospadie. | Details konsultieren |
Pathophysiologie | |
Die Funktionsstörungen sind Folgen der Lage des Meatus und eines allfälligen Engnisses: Bei posterioren Hypospadien tritt der Urin senkrecht zum Schaft aus, sodass eine Miktion stehend zwischen die Beine erfolgt, oder bei Meatusstenose unter vermehrter Anstrengung mit dünnem, unter Druck stehendem Strahl. Oder Folgen zusätzlicher Missbildungen am Penis (Peniskrümmung und Mikropenis mit späterer Behinderung des Geschlechtsverkehrs) oder an der Harnröhre (Utrikuluszyste) oder Begleitfehlbildung wie Kryptorchismus mit primärer Einschränkung der Fertilität. | |
Klinisches Bild (Anamnese, Befunde, clinical skills) | Illustrationen |
Leitzeichen aller Hypospadien
ist ein Defekt der Vorhaut an der Glansunterseite und eine kapuzenförmige
Deformierung und Prominenz dorsalseits mit Verbreiterung der Glansspitze. | Details konsultieren |
Natürlicher Krankheitsverlauf | |
Die geschilderten Befunde bestehen fort, jedoch tritt keine Harninkontinenz auf, und i.d. R. verläuft die geschlechtliche Entwicklung normal. Die Bedingungen für eine Fertilität können sich unbehandelt aber verschlechtern. | |
Differentialdiagnose | Illustrationen |
Die DD umfasst diejenigen Pathologien, die
ein auffälliges äusseres Genitale verursachen, und seltener diejenigen
mit Miktionsstörungen und diejenigen mit Fertilitätsstörungen zufolge
angeborener Missbildungen. | Details konsultieren |
Ergänzende Untersuchungen | Illustration |
Dazu gehört in jedem
Fall eine Fotodokumentation und ein exakter Status des äusseren Genitale
mit Messung der Hodengrösse und Penislänge. | Details konsultieren |
Therapie | Illustrationen |
Bei
den anterioren Hypospadien ist die Operationsindikation (abgesehen von einer Meatusstenose)
aus ästhetischen Gründen gegeben; bei den anderen Formen zusätzlich aus
funktionellen Gründen. | Details konsultieren |
Prognose | |
In ca. 10-15% wird eine Fistelbildung beobachtet, die eine Nachoperation erfordert. Die Prognose hinsichtlich Aussehens, Miktionsstörungen und Kohabitationsfähigkeit ist günstig; Fertilitätsstörungen bei schweren Formen und bei Kryptorchismus sind möglich.
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