Bei Atemnotsyndrom des Neugeborenen muss man auch an die zahlreichen kinderchirurgischen Ursachen desselben denken. Eine klassische und lebensbedrohliche Pathologie ist die kongenitale Zwerchfellhernie, die in ihrer häufigsten Form einmal auf 2000 und mehr Neugeborene beobachtet wird. Ca. 10-20% der kongenitalen Zwerchfellhernien sind beim Neugeborenen asymptomatisch und werden später zufällig oder wegen Symptomen der Atemwege, des oberen Magendarmtraktes oder des Herzens entdeckt (Morgagni'sche und Bochdalek'sche pleuroperitoneale Zwerchfellhernie mit Bruchsack).

1. Typische und wichtige Ursache eines Atemnotsyndroms in den ersten 24 Stunden eines Neugeborenen.
2. Erhebliche pränatale und postnatale Mortalität.
3. Je nach Behandlungskriterien Langzeitpatienten mit chronischer Lungenkrankheit.
4. Bei den meisten Patienten gastroösophagealer Reflux, der bei einem Teil operativ ist.
5. Limitierender Faktor einer Behandlung sind die Lungenhypoplasie (z.T. postnatal ungenügende Ausdifferenzierung) und die pulmonalarterielle Hypertension.

Unbekannt.

Bei den überwiegenden Bochdalek'schen pleuroperitonealen Zwerchfellhernien ist in 4/5 die linke Seite bevorzugt und bis zu 15% weisen einen Herniensack auf. Der Defekt, der eine freie Kommunikation zwischen Abdominal- und Thoraxhöhle ermöglicht, reicht von einer kleinen posterolateralen Lücke bis zum subtotalen Fehlen des Defektes. Die seltenere Morgagni'sche Zwerchfellhernie ist oft beidseitig, liegt anteromedial (sternokostal) und enthält Leberzapfen oder Magendarmanteile.

In 40-90% ist eine pränatale Ultraschalldiagnose vor der 24. Schwangerschaftswoche möglich. Klassischerweise entwickelt sich sofort oder innert der ersten 24 Stunden nach der Geburt ein schweres Atemnotsyndrom. Bei eingesunkenem Abdomen können über dem linken Hemithorax keine Atemgeräusche auskultiert werden und die physiologischen Herzbefunde sind nach rechts verlagert. In bis zu 50% finden sich schwere Begleitfehlbildungen, oft ein gastroösophagealer Reflux. Alle pleuroperitonealen Zwerchfellhernien haben eine Darmlageanomalie.

Ca. ein Drittel versterben bereits intrauterin wegen schwerer Begleitmissbildungen. Bei isolierter Zwerchfellhernie beträgt die Mortalität zwischen 45 und 60%, je nachdem ob nur die Fälle berücksichtigt weden, die zur Behandlung kommen oder auch diejenigen, die intrauterin oder postnatal vor Behandlungsbeginn versterben (Harrison MR et al. JAMA 271:382, 1994). Siehe auch 'Vorkommen'.

Die Differentialdiagnose umfasst alle Pathologien, die zur Atemnotsyndrom des Neugeborenen führen. Die kinderchirurgischen Ursachen können in 5 Gruppen eingeteilt werden.
Radiologisch bei Bochdalek'scher Zwerchfellhernie adenomatoide-zystische Lungenmissbildung, bei einseitiger Morgangni'scher Zwerchfellhernie Mediastinaltumor oder Ursachen für Zwerchfellhochstand (Relaxatio diaphragmatica, postnatale oder postoperative Zwerchfellparese).

Thoraxaufnahme in zwei Ebenen: Der Herzschatten erscheint zur gesunden Seite hin verlagert. Auf der befallenen Seite findet sich ein zystenähnlicher Aspekt wegen den hernierten, mit Luft gefüllten Darmschlingen, ein überblähter Magen und andere Befunde.
Auf der Intensivpflege: Blutgasanalysen und Bestimmung der Beatmungsparameter sowie Abklärung auf Begleitfehlbildungen. Bei später zufällig oder wegen Symptomen erkannten Formen zusätzlich Magendarmpassage oder CT.

Ausgewählte Fälle von kongenitalen Zwerchfellhernien werden in vereinzelten Zentren intrauterin operiert. Die Abgabe von Empfehlungen ist derzeitig nicht möglich. Bei nach der frühen Neugeborenenperiode diagnostizierten Fällen ist in jedem Fall ein transabdominaler, thorako-abdominaler oder thorakaler Verschluss durchzuführen. Bei Atemnotsyndrom in den ersten 24 Stunden wird die Atmung auf der Intensivpflege stabilisiert und prognostiziert; die Beatmung erfolgt nach vorgegebenen Richtlinien mit allfälligem Übergang auf Hochfrequenzbeatmung und evtl. NO-Gabe. Die Anwendung der ECMO (extrakorporelle Membranoxygenation) ist umstritten. Die Operabilität ist gegeben, wenn unter konventioneller Beatmung ohne NO der PIP weniger als 25cm H2O und FiO2 weniger als 0,4 beträgt. Bei der Operation wird die Lücke entweder durch direkte Naht verschlossen, oder eine Ersatzplastik des Zwerchfelldefektes und ev.auch der Bauchdecken durchgeführt. Eine Darmlageanomalie muss berücksichtigt werden. Rezidivierender Pneumothorax, pulmonale Hypertension und allfällige Herzgefässmissbildungen werden prä- bzw. postoperativ behandelt.

Bei den auf der Intensivpflege Behandelten trotz ECMO 47% Mortalität. 2/5 der mit ECMO und Operation erfolgreich Behandelten haben eine chronische Lungenerkrankung. Bei selektiver Operation und ohne ECMO i.d.R. keine chronische Lungenerkrankung.